يُعدّ الفشل الكبدي الحاد (ALF) الذي يظهر في سياق مرض ويلسون المشتبه به أو المؤكد سيناريو سريريًا متميزًا وخطيرًا. يُشكّل اضطراب استقلاب النحاس الكامن نهج الإدارة منذ البداية، مما يستلزم تقييمًا سريعًا وتدخلات مؤقتة محددة.
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى الذين يُقدَّمون بالفشل الكبدي الحاد حيث يُشتبه في مرض ويلسون أو يُؤكَّد. إن وجود هذا الاضطراب الموروث في استقلاب النحاس يؤثر بشكل كبير على مدى إلحاح التقييم ومسار العلاج، نظرًا لمحدودية فعالية العلاج الطبي القياسي في هذا السياق.
تتمحور الإدارة في هذا السيناريو حول التدابير المؤقتة الموجهة لاستنزاف النحاس — بما في ذلك الأساليب خارج الجسم — بينما يُبادَر إلى تقييم زراعة الكبد (LT) في وقت مبكر من العمل التشخيصي، نظرًا لغياب علاج طبي فعّال. يتوفر النظام المنظم الكامل والتسلسل والمعايير في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.14309/ajg.0000000000002340
In patients presenting with ALF due to suspected or confirmed Wilson disease, LT evaluation should be initiated during diagnosis due to the lack of effective medical therapy.
Various interventions such as plasmapheresis, albumin dialysis, plasma exchange, and continuous hemofiltration have been used for copper depletion to avoid renal injury but are only temporizing measures.
View source ↗