ترجع العملقة في هذا السياق إلى ورم نخامي مُفرز لهرمون النمو نشأ خلال مرحلة الطفولة أو البلوغ — قبل إغلاق المشاش. يؤدي فرط إفراز GH قبل إغلاق المشاش إلى نمو طولي مفرط من خلال ارتفاع مستويات كل من GH وIGF-1.
لم يُحقق العلاج الدوائي المساعد بـأوكتريوتيد LAR، أو بيغفيسومانت في المرضى المقاومين لروابط مستقبلات السوماتوستاتين، تطبيعاً لفرط إفراز GH وIGF-1 أو سيطرةً كافيةً على سرعة النمو. يتناول هذا البروتوكول الخطوة التالية الموصى بها.
تطبيع فرط إفراز GH وIGF-1.
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
Accordingly, management approaches including treatment combinations of more than one surgical procedure, combined medical treatments, and RT may all be required.
In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
View source ↗