ضخامة الأطراف في العملقة ذات البداية في الطفولة: الإدارة عندما لا تُطبّع الجراحة هرمون النمو وعامل IGF-1
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول حالة سريرية نادرة: العملقة الناجمة عن ورم غدي نخامي مفرز لهرمون النمو، متفرق أو وراثي، ظهر خلال مرحلة الطفولة أو البلوغ، قبل إغلاق المشاش العظمية. يُفضي الإفراط في إفراز هرمون النمو في هذه المرحلة التطورية إلى نمو طولي مفرط والمظاهر الظاهراتية للعملقة من خلال المستويات المرتفعة بشكل ملحوظ لهرمون النمو وعامل IGF-1.
العلاج السابق ولماذا تكون هذه الخطوة ضرورية
بعد العلاج الجراحي من الخط الأول
تُعدّ الجراحة — لاستئصال الورم النخامي أو تدميره أو التحكم فيه — التدخل الراسخ من الخط الأول في علاج العملقة. ينطبق هذا البروتوكول تحديدًا عندما لا تحقق الجراحة الهدف العلاجي الأساسي: تطبيع الإفراط في إفراز هرمون النمو وعامل IGF-1.
عندما يظل هذا الهدف غير محقق بعد الجراحة، تكون خطوة إدارية إضافية ضرورية.
نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)
العلاج الدوائي المساعد هو النهج المعتمد بعد فشل الجراحة. تعتمد الأدوية المختارة على ملف استجابة المريض الفردي؛ وتُحتفظ ببعض الخيارات للمرضى الذين يُبدون مقاومة لفئة دوائية معينة.
البروتوكول الكامل — بما يشمل معايير اختيار الدواء والتسلسل وجميع نقاط اتخاذ القرار السريري — متاح في البروتوكول المنظم الكامل أدناه.
الأهداف السريرية
تطبيع الإفراط في إفراز هرمون النمو وعامل IGF-1؛ والتحكم في معدل النمو.
References
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
- Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
- GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
- Medical therapy with octreotide LAR has been successful, as has been the use of pegvisomant in subjects resistant to SRLs to control somatic complications and growth velocity.
- In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
View source ↗