المرضى المصابون بمتلازمة فون ويلبراند المكتسبة (AvWS) المجدول لهم إجراء جراحة كبرى يحتاجون إلى تدخل إرقائي في المحيط الجراحي. يزيد النقص في عامل فون ويلبراند الوظيفي بشكل ملحوظ من خطر النزيف الجراحي، وتُعدّ استعادة القدرة الإرقائية الكافية قبل الإجراء وأثناءه وبعده الأولوية السريرية الرئيسية.
في سياق الجراحة الكبرى، يُعدّ علاج مركّز vWF/FVIII التدخلَ الإرقائي المفضل، إذ تحتل المراقبة التالية للجراحة لمعاملات الإرقاء محوراً مركزياً في إدارة الاستجابة. ويمكن دمج العلاج المساعد وفقاً لخصائص الموقع الجراحي.
بالنسبة للمرضى الذين تكون AvWS لديهم مدفوعة بأمراض كامنة محددة، يمكن النظر في خيارات تعديل المناعة الإضافية عندما تكون هناك حاجة إلى تأثير إرقائي أكثر استدامة قبيل إجراء مخطط.
DOI: 10.5603/ahp.107038
In more complex cases or major surgery, vWF/FVIII concentrates are preferred, with dosages of 30–100 vWF:RCo units/kg and frequent monitoring of FVIII:C in the postoperative period, as it best reflects hemostatic effect.
Antifibrinolytic agents (e.g., tranexamic acid 20–25 mg/kg q8–12h) are recommended as adjunctive therapy, particularly in surgical sites with high fibrinolytic activity, such as oral or gastrointestinal mucosa.
For patients with underlying autoantibodies or paraproteins, IVIG (1 g/kg per 2 consecutive days or 0.4 g/kg per 5 consecutive days) may provide sustained elevation of both vWF and FVIII for several weeks, useful in planned surgical settings.
View source ↗