متلازمة فون ويليبراند المكتسبة
ICD-10 D68.0ICD-11 3B2Y

علاج متلازمة فون ويليبراند المكتسبة في الداء الجهازي للخلايا البدينة

يتناول هذا البروتوكول متلازمة فون ويليبراند المكتسبة (AvWS) التي تحدث في سياق الداء الجهازي للخلايا البدينة. في هذا السياق، ترتبط نوبات تحلل حبيبات الخلايا البدينة ببدء أو تفاقم AvWS، مما يجعل مرض الخلايا البدينة الكامن محركاً رئيسياً لخطر النزيف.

تُوجَّه إدارة AvWS في هذا السياق نحو نشاط مرض الخلايا البدينة الكامن. يُعدّ التدخل القائم على الكورتيكوستيرويدات جزءاً من النهج العلاجي، ويُزامَن مع حدوث التفاقم.

يتوفر النظام الكامل المنظَّم — بما في ذلك اختيار الدواء والتسلسل ونقاط القرار السريري — في البروتوكول الكامل.

References
DOI: 10.5603/ahp.107038

In this case, one solution is to administer corticosteroids during an exacerbation of systemic mastocytosis (associated with increased mast cell degranulation).

View source ↗