يمكن أن تتطور متلازمة فون ويلبراند المكتسبة كمضاعفة للأورام التكاثرية النقوية — بما فيها التخثر النقوي الأساسي (ET) وكثرة الحمر الحقيقية (PV). تتطلب إدارة النزيف الحاد في هذه الفئة نهجاً يعالج كلاً من نقص vWF والعملية التكاثرية النقوية الكامنة.
يُشار إلى هذا البروتوكول تحديداً للمرضى المصابين بمتلازمة فون ويلبراند المكتسبة الناشئة في سياق ورم تكاثري نقوي. في التخثر النقوي الأساسي وكثرة الحمر الحقيقية، تؤدي الكتلة الصفيحية المرتفعة إلى امتصاص متعددات الجزيئات عالية الوزن الجزيئي (HMW) — وهي الآلية الكامنة وراء خلل vWF المكتسب في هذه الفئة.
تتضمن إدارة نوبات النزيف الحاد في هذا السياق استبدالاً إرقائياً يستهدف عجز vWF، مقروناً بعلاج موجَّه لخفض العبء الصفيحي المرتفع. يُفصَّل في البروتوكول الكامل اختيار العوامل الكاملة، والتسلسل، وخوارزمية القرار السريري.
البروتوكول الكامل ومعايير القرار ونقاط القرار السريري متاحة أدناه.