متلازمة فون ويلبراند المكتسبة في المايلوما المتعددة وغاموباثي أحادية النسيلة وماكروغلوبولينيا والدنشتروم — ماذا تفعل بعد فشل IVIG أو مركّز vWF/FVIII
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بمتلازمة فون ويلبراند المكتسبة في سياق ورم لمفاوي تكاثري — وتحديداً المايلوما المتعددة أو غاموباثي أحادية النسيلة (باستثناء النمط الفرعي IgM) أو ماكروغلوبولينيا والدنشتروم. في أورام خلايا البلازما والخلايا اللمفاوية، تكون الغلوبولينات المناعية الوريدية فعّالة للغاية في علاج النزيف والوقاية منه؛ واستثناء على ذلك هو غاموباثي IgM أحادية النسيلة، حيث تكون فاعليتها أقل بكثير مقارنةً بغاموباثي IgG أحادية النسيلة.
يُشار إلى هذا البروتوكول من الخط التالي عندما لا يحقق الغلوبولين المناعي الوريدي عالي الجرعة (IVIG) أو مركّز vWF/FVIII الأهداف العلاجية المطلوبة: ارتفاع قابل للقياس في مستويات عامل فون ويلبراند وانخفاض في وقت النزيف (تأثير يُتوقع أن يظهر خلال 2–4 أيام).
References
DOI: 10.5603/ahp.107038
In both patients with plasma cell tumors and those with lymphocyte tumors, intravenous immunoglobulins are highly effective in treating and preventing bleeding.
An exception is IgM MGUS, where the effectiveness of intravenous immunoglobulins is much lower than in IgG MGUS.
Plasmapheresis can be used to remove autoantibodies and paraproteins of any immunoglobulin class, with the efficacy of the procedures in patients with monoclonal gammopathy estimated at 20%.
To prevent deficiencies of fibrinogen and other clotting factors, fresh frozen plasma should be transfused instead of albumin during plasmapheresis.
View source ↗