تمثّل متلازمة فون ويلبراند المكتسبة (AvWS) التي تحدث في سياق الغاموباثي أحادية النسيلة من نوع IgM مجهولة الأهمية (IgM MGUS) مجموعة فرعية سريرية مميزة لا تستجيب للعلاجات الفعّالة في الأنواع الفرعية الأخرى من الغاموباثي.
في المرضى المصابين بـ AvWS و IgM MGUS، تُظهر الغلوبولينات المناعية الوريدية (IVIG) — الفعّالة في IgG MGUS — فاعلية منخفضة بشكل ملحوظ. تستلزم هذه المجموعة الفرعية استراتيجية علاجية مختلفة في الخط الأول.
يتضمن التدخل الموصى به في الخط الأول لـ AvWS في IgM MGUS إجراء تنقية الدم خارج الجسم. معايير الأهلية الكاملة والتفاصيل الإجرائية وبارامترات المراقبة والمتابعة متاحة في البروتوكول المنظم الكامل.
DOI: 10.5603/ahp.107038