يمكن أن تنشأ متلازمة فون ويلبراند المكتسبة (AvWS) كنتيجة مباشرة للاضطرابات الميكانيكية القلبية الوعائية. في المرضى المصابين بـتضيق الأبهر أو جهاز مساعدة البطين الأيسر (LVAD)، يؤدي ضغط القص العالي عبر الصمام أو المضخة غير الطبيعية إلى تحلل بروتيني لمتعددات فون ويلبراند عالية الوزن الجزيئي، مما يضعف الإرقاء الأولي ويخلق خطر نزيف ذا أهمية سريرية.
يستهدف هذا البروتوكول متلازمة فون ويلبراند المكتسبة تحديداً في مجموعة مرضى اضطرابات القلب والأوعية الدموية — المرضى المصابون بـتضيق الأبهر أو جهاز مساعدة البطين الأيسر الذين تقود فيهم الآلية الديناميكية الدموية الكامنة إلى تدهور مستمر لعامل فون ويلبراند. يجب أن يأخذ النهج في الاعتبار كلاً من العجز الإرقائي الحاد وإمكانية معالجة السبب القلبي الوعائي الجذري.
يتمحور العلاج حول استبدال مركّز العامل الإرقائي لحلقات النزيف الحادة. العوامل الإضافية واستراتيجية التصحيح القلبي الوعائي النهائي هي جزء من البروتوكول الكامل — التسلسل، ونقاط القرار السريري، والمجموعة الكاملة من الخيارات غير معروضة هنا.
DOI: 10.5603/ahp.107038
Cardiovascular disorders (LVAD, aortic stenosis) — Shear-stress–induced proteolysis of HMW vWF.
vWF/FVIII concentrate; valve replacement/LVAD explant; tranexamic acid for mucosal bleeding.
Remission of AvWS has also been described after surgical removal of the tumor, cardiac surgery (valve replacement) or thyroxine substitution in hypothyroidism, as well as bloodletting in PV.
View source ↗