متلازمة فون ويلبراند المكتسبة
ICD-10 D68.0 · ICD-11 3B2Y

علاج متلازمة فون ويلبراند المكتسبة في أمراض المناعة الذاتية أو مع الأجسام المضادة الذاتية IgG المعادِلة

يمكن أن تظهر متلازمة فون ويلبراند المكتسبة (AvWS) في سياق أمراض المناعة الذاتية، حيث ينتج الجهاز المناعي أجساماً مضادة ذاتية IgG معادِلة — مثبطات موجهة ضد عامل فون ويلبراند — مما يؤدي إلى ضعف وظيفته أو تسارع تصفيته.

السيناريو السريري: مرض المناعة الذاتية، أو وجود أجسام مضادة ذاتية IgG معادِلة (مثبطات) ضد عامل فون ويلبراند.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

في المرضى الذين طوّروا مثبطات ضد عامل فون ويلبراند، يُعدّ العامل السابع المنشط المؤتلف (rFVIIa) المُعطى عن طريق الوريد خياراً مبنياً على الأدلة، لا سيما عندما لا يكون العلاج القياسي كافياً. يتوفر البروتوكول الكامل، بما في ذلك الجرعات والتسلسل وجميع الخيارات العلاجية، في البروتوكول المنظَّم أدناه.

References

DOI: 10.5603/ahp.107038
  • In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
  • Autoimmune diseases, other IgG inhibitors Neutralizing autoantibodies
  • In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
  • It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
  • The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.
View source ↗