ينطبق هذا البروتوكول على متلازمة فون ويلبراند المكتسبة (AvWS) التي تنشأ في سياق مرض مناعي ذاتي كامن، أو عند اكتشاف أجسام مضادة ذاتية IgG محايِدة (مثبطات) موجهة ضد عامل فون ويلبراند.
تنجم متلازمة فون ويلبراند المكتسبة في هذا السياق عن إنتاج الجهاز المناعي لأجسام مضادة ذاتية مثبطة ضد عامل فون ويلبراند. تشمل هذه الفئة المرضى المصابين بمرض مناعي ذاتي معروف وأولئك الذين جرى الكشف لديهم عن مثبطات IgG محايِدة.
يستهدف العلاج العملية المناعية الكامنة. تُعدّ الجلوكوكورتيكوستيرويدات محور النهج العلاجي، وقد تُستخدم منفردةً أو مقترنةً بعوامل أخرى. يرد التسلسل الكامل للخيارات — بما في ذلك العلاجات الإضافية المطروحة وشروط استخدامها — في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.5603/ahp.107038
In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors — Neutralizing autoantibodies.
View source ↗