علاج متلازمة فون ويلبراند المكتسبة في المرضى الذين طوّروا أجساماً مضادة ذاتية تجاه عامل فون ويلبراند أو المقاومين للعلاج القياسي
تُشكّل متلازمة فون ويلبراند المكتسبة تحدياً إدارياً خاصاً حين يطوّر المرضى أجساماً مضادة ذاتية تجاه عامل فون ويلبراند، أو حين تعجز التدابير العلاجية القياسية عن تحقيق ضبط إرقائي كافٍ. تستوجب هذه الحالات اتباع نهج دوائي موجَّه.
السيناريو السريري: المرضى المصابون بمتلازمة فون ويلبراند المكتسبة الذين طوّروا أجساماً مضادة ذاتية تجاه عامل فون ويلبراند، أو الذين لا يزالون مقاومين للعلاج القياسي، يحتاجون إلى استراتيجية علاجية بديلة. يتناول هذا البروتوكول تلك الحالة تحديداً.
تتضمّن الإدارة في هذا السياق عامل تخثّر مُنشَّط مُؤتلَف يُعطى وريدياً وفق دورة جرعات محددة. يُعدّ هذا العامل ذا قيمة عالية وفعّالية ملحوظة في الفئة السكانية المذكورة أعلاه.
يرد الجدول الزمني الكامل للجرعات، ومدة الدورة، وإرشادات الإعطاء، ومعايير المراقبة في البروتوكول الكامل — المتاح أدناه.
References
DOI: 10.5603/ahp.107038
- In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
- It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
- The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.
View source ↗