يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بـ متلازمة QT الطويل من النوع 3 (LQT3) الحاملين لـ طفرة ممرضة في SCN5A وإطالة فترة QT في تخطيط القلب الكهربائي ذي 12 اشتقاقاً — مجموعة فرعية محددة وراثياً تستلزم نهجاً علاجياً خاصاً.
تتكون الإدارة الأولية لهذه الفئة من تدابير عامة للحد من المخاطر (تجنب الأدوية المطيلة لـ QT، وتصحيح اضطرابات الشوارد، وتجنب المحفزات المرتبطة بالنمط الجيني) إلى جانب حاصرات بيتا والميكسيليتين كعلاج خاص بالنمط الجيني. يُعتبر هذا النظام غير محققٍ لهدفه الأساسي عندما يفشل اختبار الميكسيليتين الفموي في تقليص فترة QTc بمقدار 40 ملي ثانية. يحدد البروتوكول الحالي الخطوة السريرية التالية لهذا الوضع.
بالنسبة لمرضى LQT3 الذين لم يحقق فيهم النظام الدوائي الأولي الاستجابة المطلوبة لـ QTc، تتضمن الخطوة التالية تدخلاً يعتمد على الجهاز إلى جانب الاستمرار في العلاج الدوائي. تتوفر سلسلة القرار الكاملة والنظام المنظم في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
Mexiletine is indicated in LQT3 patients with a prolonged QT interval.
ICD implantation is recommended in patients with LQTS who are symptomatic while receiving beta-blockers and genotype-specific therapies.