علاج نقص مثبط C1 المكتسب في AAE-C1-INH مع أقل من نوبتين في الأسبوع
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول المرضى الذين تم تأكيد تشخيصهم بالوذمة الوعائية المكتسبة الثانوية لنقص مثبط الإستيراز C1 (AAE-C1-INH) الذين يعانون من أقل من نوبتين في الأسبوع. يُشترط الحصول على مدخلات فريق متعدد التخصصات والمتخصصين المعنيين لتشخيص وعلاج السبب الكامن للوذمة الوعائية المكتسبة قبل النظر في أي علاج وقائي إضافي.
نهج العلاج
عندما تكون الوقاية مطلوبة في هذا السياق، يكون للعلاج الفموي المضاد للانحلال الليفي دور. خوارزمية العلاج الكاملة — بما في ذلك خيارات الوقاية الإضافية، والمعايير السريرية التي توجه اختيارها، واعتبارات المرضى المُثَبَّتين بالفعل على علاجات قائمة — متاحة في البروتوكول الكامل.
References
- Patient with a diagnosis of AAE-C1-INH
- MDT and relevant specialist input to diagnose and treat the underlying cause of AAE. If additional treatment required:
- <2 attacks per week
- Tranexamic acid
- Some adult patients are treated with androgens as oral prophylactic treatment.
- Where existing patients are established on androgen therapy, this may continue if considered clinically appropriate; if established patients do cease treatment with androgen therapy then review the need for any prophylaxis.
View source ↗