يغطي هذا البروتوكول إدارة الداء النشواني AA الحاصل في سياق متلازمة الالتهاب الذاتي — وتحديداً حمى البحر المتوسط العائلية (FMF) — لدى المرضى الذين لم يستوفِ علاجهم الأولي أهدافه العلاجية.
يعاني المريض من الداء النشواني AA المرتبط بحمى البحر المتوسط العائلية. الأولوية السريرية هي كبت الالتهاب الجهازي بحيث تعود مستويات SAA المصلية إلى الطبيعي ويمكن تحقيق هجوع الداء النشواني.
تم استخدام الكولشيسين كنهج الخط الأول. لم يحقق السيطرة على الالتهاب الجهازي — إذ ظلت مستويات SAA المصلية مرتفعة بشكل ملحوظ — ولم يُحقَّق هجوع الداء النشواني AA المرتبط به. هذه الاستجابة غير المحققة هي المعيار الذي يرفع مستوى الرعاية إلى البروتوكول الحالي.
DOI: 10.2147/CLEP.S39981
High-dose colchicine (1.5–2 mg/day) is effective in controlling systemic inflammation in autoinflammatory syndromes, such as FMF, and has been able to induce remission of associated AA amyloidosis.
Moreover, anti-IL-1 antibodies, such as anakinra or canakinumab, which have already proven effective as first-line therapies in several autoinflammatory syndromes, may also prove effective in patients with refractory FMF, in whom clinical remission with high-dose colchicine has not been achieved, patients in whom significantly elevated serum SAA levels are still detectable despite treatment with colchicine, patients with colchicine intolerance, and patients in whom the clinical picture is suggestive of an overlap between FMF and vasculitis (predominantly with concomitant polyarteritis nodosa, or Henoch–Schönlein purpura).
View source ↗