إدارة الالتهابات المتكررة أو الانتهازية في متلازمة حذف 22q11.2 مع ضعف مناعي مستمر وخلل في الأجسام المضادة لدى البالغين
على الرغم من أن النقائص المناعية في متلازمة حذف 22q11.2 غالباً ما تتحسن مع مرور الوقت، إلا أن مجموعة فرعية من المرضى تحمل هذه النقائص حتى مرحلة البلوغ. وعندما يترافق الضعف المناعي المستمر مع خلل في الأجسام المضادة أو قصورها، تصبح الالتهابات المتكررة والانتهازية التحدي السريري المحوري.
بالغ مصاب بمتلازمة حذف 22q11.2 مع ضعف مناعي مستمر، وخلل موثق في الأجسام المضادة أو قصورها، وتاريخ من الالتهابات المتكررة أو الانتهازية. في أقلية من المرضى، يستمر الضعف المناعي حتى مرحلة البلوغ، وغالباً ما يترافق مع نوع من خلل الأجسام المضادة و/أو قصورها.
في هذه المجموعة الفرعية المحددة، يرتكز العلاج على شكل من أشكال استبدال الغلوبولين المناعي — وهو تدخل يحتاجه أقلية من المرضى الذين يستوفون هذا النمط السريري.
يتوفر النظام العلاجي المنهجي الكامل — بما يشمل معايير الأهلية وبارامترات المتابعة والخوارزمية السريرية الكاملة — عبر الرابط أدناه.
DOI: 10.1016/j.gim.2022.11.012
In a minority, immune compromise persists into adulthood, often associated with some type of antibody dysfunction and/or deficiency.
A minority of patients require immunoglobulin replacement therapy.
View source ↗